Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is een lokaal agressieve tumor van fibroblastische origine met een middelmatige maligniteit. Ofschoon het meest voorkomende sarcoom van de huid, is het een zeldzame tumor met een incidentie van 4 per 1 000 000 per jaar.
De afwijking is meestal gelokaliseerd op de romp (50-60%, vooral op het sternum en in de plooien), minder vaak op de proximale ledematen (20-30%) of in het hoofd-halsgebied (10-15%). De gemiddelde leeftijd van de patiënten is 40 jaar. De tumor begint vaak als een huidkleurige of wat bruine papel of een asymptomatische plaque. Er is langzame groei en in de loop van de jaren ontstaan paarsige of roodbruine noduli en nodi die enkele centimeters groot kunnen worden (figuur 1). Sommige tumoren worden pijnlijk en gaan ulcereren.
Figuur 1 Dermatofibrosarcoma protuberans met op morfea gelijkende plaque en paarsig-roodbruine noduli.
Het ‘gewone’ dermatofibrosarcoma protuberans zaait niet vaak uit (< 5%), maar wanneer er histopathologisch fibrosarcomateuze transformatie te zien is, zal in ongeveer 20% van de gevallen metastasering optreden, vooral naar de longen. In het begin kan de tumor veel lijken op een dermatofibroom (histiocytoom), dermale naevus, een keloid of morfea. De diagnose wordt histopathologisch gesteld, vaak als toevalsbevinding. Na chirurgische verwijdering is er een hoog recidiefpercentage (15-60% voor het ‘gewone type’, 75% voor het fibrosarcomateuze type). De tumor dient dan ook met een ruime marge normaal uitziend weefsel van minimaal 2-4 centimeter geëxcideerd te worden. mohschirurgie is een aantrekkelijke optie.
