De ziekte van Paget is eenzijdig gelokaliseerd en begint op de tepel of de areola. In de beginfase zijn er slechts minimale veranderingen, zoals een klein korstje of nattend plekje dat een bruin vlekje in de bh geeft of dat een beetje jeukt, prikt of branderig is. Veel minder vaak is er sereuze of bloederige afscheiding uit de tepel of kan een knobbel in de borst gevoeld worden. De tepel, areola en in een later stadium de huid daaromheen krijgen een eczemateus aspect met erytheem, schilfers en crustae (figuur 1). Soms is er induratie. Onder de korstjes is de huid erosief, glanzend rood en nattend. De laesie breidt zich naar perifeer uit en de rand is vaak iets verheven en scherp begrensd maar onregelmatig van vorm. De jeuk kan aanzienlijk zijn. Soms is er ulceratie of is de tepel ingetrokken.
Figuur 1 De ziekte van Paget van de tepel.
De afwijkingen op de huid breiden zich doorgaans slechts langzaam uit en het duurt meestal meer dan een jaar voordat de patiënte er voor het eerst mee op het spreekuur komt. De regionale lymfeklieren zijn niet vaak vergroot wanneer er geen palpabele massa in de borst is. Is er echter wel een mammaire tumor voelbaar, dan zijn in meer dan de helft van de gevallen pathologische lymfeklieren aanwezig.
Etiologie
De ziekte van Paget ontstaat bijna altijd door ingroei van maligne cellen uit een onderliggend in situ of invasief groeiend apocrien klierbuiscarcinoom in de mamma.
Epidemiologie
De ziekte van Paget wordt vooral gezien bij vrouwen tussen de 40 en 60 jaar; meer dan 70% van hen is postmenopauzaal. Deze maligne aandoening komt relatief weinig voor, minder dan 3% van de vrouwen met mammacarcinoom vertoont een ‘Paget’.
Diagnostiek
In een vroeg stadium is het vaak niet eenvoudig om onderscheid te maken met eczeem van de tepel, dat doorgaans een atopische origine heeft. Tepeleczeem is meestal op beide borsten gelokaliseerd, is niet verheven, heeft een veel minder scherpe begrenzing en reageert veel beter, sneller en langduriger op behandeling met lokale corticosteroïden. Psoriasis kan soortgelijke beelden geven; er zijn dan meestal ook psoriasisplekken elders op het lichaam. In twijfelgevallen is het raadzaam een biopt te nemen.
Behandeling
De behandeling is zoals bij een mammacarcinoom.
Prognose
De prognose is afhankelijk van het stadium van het onderliggend mammacarcinoom. De gemiddelde 5-jaarsoverleving van patiënten met M. Paget is ongeveer 60%.
