Maligne huidtumoren in beeld | Lymfomen

Lymfomen zijn aandoeningen die histopathologisch gekenmerkt worden door infiltraten van maligne lymfocyten in de huid.

De huidige classificatie van deze grote groep maligniteiten is gebaseerd op klinische, pathologische, immunopathologische, moleculaire en cytogenetische bevindingen. De meeste ontstaan in de huid uit circulerende lymfocyten die een specifieke affiniteit voor de huid hebben en die bijdragen aan het immuunsysteem daarvan. Hun incidentie wordt geschat op 3 per 1 000 000 per jaar. Lymfomen in de huid kunnen ook secundair zijn en hun oorsprong vinden in de lymfeklieren. Ook leukemie, de ziekte van Waldenström en de ziekte van Hodgkin kunnen huidlokalisaties tonen.

T-cellymfomen

Ongeveer driekwart van de lymfomen bevat overwegend T-lymfocyten en deze worden primair cutane T-cellymfomen genoemd. Dit is een heterogene groep van tenminste 15 aandoeningen die sterk verschillen in klinisch beeld, histopathologie, immunofenotypering en prognose. Het prototype cutaan T-cellymfoom is de mycosis fungoides, die meer dan de helft van alle T-cellymfomen uitmaakt.

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides is de meest voorkomende maligne aandoening uit de groep van primair cutane T-cellymfomen. Deze groep wordt gekenmerkt door proliferatie van maligne T-lymfocyten, die in eerste instantie in de huid gelokaliseerd zijn.

Klinisch beeld

De klassieke mycosis fungoides verloopt in stadia: niet-verheven plekken (‘patches’), plaques en tumoren. Lang niet bij iedereen is er progressie naar een volgend stadium, vooral niet in de vroegere fases en dit proces kan jaren tot tientallen jaren duren. In het eerste stadium zijn er erythemateuze plekken met diffuus fijne schilfering en enige atrofie. De laesies zijn meestal gelokaliseerd op de romp en vooral op de billen (figuur 1) of op de mammae. Sommige afwijkingen kunnen wat jeuken. In de loop van de tijd worden de plekken groter en meer verheven, het plaquestadium. Er treedt dan ook vaak uitbreiding op naar het hoofd, de nek en de ledematen. Individuele laesies kunnen zeer groot worden en doordat lokaal in de plekken spontane regressie optreedt, kunnen opvallende annulaire, polycyclische en hoefijzervormige plaques ontstaan, die een grote variatie kunnen tonen in kleur, mate van schilfering (soms psoriasiform) en begrenzing (figuur 2). Soms treden in de plaques erosies of ulceraties op, vaak geassocieerd met secundaire bacteriële infectie. Incidenteel breidt de afwijking zich over het gehele lichaam uit tot een erytrodermie. Bij overgang naar een volgend stadium ontstaan tumoren die kunnen gaan ulcereren.

Lymfomatoïde papulose (16% van alle T-cellymfomen) heeft een 5-jaarsoverleving van 95-100%. De aandoening wordt gekenmerkt door herhaalde aanvallen van enkele tot honderden papuleuze laesies of noduli, vooral op de romp en de ledematen, vaak gegroepeerd (figuur 3).

B-cellymfomen

Ongeveer een kwart van alle primair cutane lymfomen zijn B-cellymfomen . De meeste vormen daarvan presenteren zich met solitaire, enkele of multipele bruinrode papels, noduli, nodi of plaques op de romp (figuur 5), het behaarde hoofd of – minder vaak – op de extremiteiten en hebben een goede prognose. Dat geldt niet voor het grootcellig B-cellymfoom van het ‘onderbeentype’. Deze maligniteit komt vooral bij oudere vrouwen voor en is gelokaliseerd op de onderbenen, meestal eenzijdig. Het beeld wordt gekenmerkt door grote dermale nodi, tumoren of plaques, solitair of multifocaal. Ulceratie komt vaak voor (figuur 6). De 5-jaarsoverleving van patiënten met een lymfoom gelokaliseerd op het been is slechts 40-50%; grootcellige B-cellymfomen elders op het lichaam geven een wat betere prognose.