Het merkelcelcarcinoom is een zeldzame maar dodelijke tumor die ontstaat uit merkelcellen in de basale cellaag van de epidermis. De afwijking komt vooral voor bij blanken ouder dan 50 jaar en is meestal gelokaliseerd in het hoofd-halsgebied of op de ledematen.
De incidentie is ongeveer 4 per 1 000 000 per jaar. De oorzaak is onbekend; aangenomen wordt dat zonlicht in combinatie met gevorderde leeftijd een risicofactor is. Ook komt het vaker voor in combinatie met immunosuppressie bij hematologische maligniteiten, hiv-ziekte of orgaantransplantatie.
Het merkelcelcarcinoom ontstaat als een asymptomatische snelgroeiende paarsroze of blauwpaarse dermale nodulus. De mediane grootte bij presentatie is 1,8 centimeter. Sommige tumoren zijn wat doorschijnend, waardoor ze lijken op basaalcelcarcinomen en de rode kleur doet denken aan angiomateuze tumoren (figuur). Vaak ook wordt de klinische diagnose cyste, abces of acneïforme afwijking gesteld. Niet zelden heeft de patiënt ook andere door de zon veroorzaakte (pre)maligne afwijkingen, zoals actinische keratosen, basaalcelcarcinomen of plaveiselcelcarcinomen.
Op een angioom gelijkend merkelcelcarcinoom.
Een merkelcelcarcinoom dient ruim geëxcideerd te worden met een marge van 2-3 centimeter normale huid en bij voorkeur volgt nabehandeling met röntgenbestraling. De gemiddelde 5-jaarsoverleving is ongeveer 65%, maar de prognose is sterk afhankelijk van het stadium. Metastasering geschiedt eerst naar de regionale lymfeklieren (37% positief bij het stellen van de diagnose, 5-jaarsoverleving ongeveer 50%) en later hematogeen naar de longen, lever, hersenen en skelet. Bij metastasen op afstand is de prognose infaust.
Moet de patiënt worden doorverwezen naar de dermatoloog of is een kleine chirurgische ingreep nodig? Praktische informatie over huidafwijkingen in de huisartsenpraktijk.
