De zeldzame extramammaire ziekte van Paget is een aandoening die klinisch en histopathologisch lijkt op de ziekte van Paget en gelokaliseerd is in gebieden rijk aan apocriene klieren.
De primaire vorm (ongeveer 75%) ontstaat als een intra-epidermale neoplasie, mogelijk uit ongedifferentieerde pluripotente cellen in de epidermis en/of de onderliggende adnexa. De secundaire extramammaire ziekte van Paget (25%) ontstaat uit een onderliggend adenocarcinoom, vaak een zweetkliercarcinoom, maar niet zelden vanuit een carcinoom op afstand.
De meest frequente lokalisatie is de vulva, gevolgd door het gebied rond de anus (vooral bij mannen), scrotum, penis en oksel. De laesies zijn rood en hebben een scherpe begrenzing met een licht verheven rand. Het oppervlak kan schilferend zijn maar ook erosief-crusteus en er zijn vaak wittige gebieden aanwezig (figuur 1). Er is vaak sterke jeuk, zodat krabben aanleiding geeft tot erosies en lichenificatie en eventueel hyperpigmentatie. Lokale therapie tegen ‘eczeem’ geeft geen verbetering en kan irriteren. De laesies groeien langzaam maar gestaag door. Verdikking en ulceratie duiden op verticale groei. Lymfogene en hematogene metastasering kunnen optreden.
Figuur 1 Extramammaire ziekte van Paget in de linker lies.
