Het kaposisarcoom is een kwaadaardige tumor van de huid en andere organen uitgaande van endotheelcellen van bloedvaten. Er zijn vier subtypen: de klassieke vorm, endemische vorm, iatrogene vorm en het met hiv-infectie samenhangend kaposisarcoom.
Het kaposisarcoom begint meestal op de ledematen, vooral op de voeten, soms op de handen, incidenteel op de oren of de neus. Het proces wordt gekenmerkt door afwijkingen met aanvankelijk een roze en later een blauwrode, donkerblauwe of paarszwarte kleur. Eerst zijn de laesies bijna geheel maculeus, later worden ze papels en noduli (figuur 1). De tumoren groeien tot ze 1-3 cm groot zijn. Het proces zit meestal op verschillende plekken bij elkaar (multifocaal). Die plekken kunnen aaneen groeien tot plaques of grote floride tumoren. Sommige afwijkingen verdwijnen vanzelf met achterlaten van gepigmenteerde littekens, terwijl andere erosies vertonen of gaan ulcereren. Lymfoedeem is een bekende complicatie en bij de endemische vorm vaak het presenterend symptoom (figuur 2). In het verloop van de ziekte worden lymfeklieren, slijmvliezen en interne organen aangedaan, waaronder de dunne darm en de longen.
Figuur 1 Kaposisarcoom: multipele paarsroze papels op het onderbeen.
Figuur 2 Paarse plaques op een been met lymfoedeem door kaposisarcoom.
Bij de aan hiv-infectie gerelateerde vorm kunnen de laesies overal op het lichaam voorkomen en soms explosief groeien tot grote nodi. Het gezicht en de slijmvliezen, waaronder het palatum molle, zijn relatief vaak in het proces betrokken. In het geval van ernstige immunosuppressie zijn de afwijkingen vaak heel subtiel, slechts een of twee op een blauwe plek gelijkende laesies, die op elk deel van het lichaam kunnen ontstaan.
Etiologie
In de pathogenese van het kaposisarcoom speelt het herpesvirus HHV8, dat in alle patiënten aangetoond kan worden, een zeer belangrijke rol in samenspel met genetische, immunologische en omgevingsfactoren. Het is controversieel of er sprake is van een echte maligniteit of van een reactieve proliferatie.
Epidemiologie
Alle vormen van het kaposisarcoom treden vaker op bij mannen. De klassieke vorm komt vooral voor bij oudere mannen uit Zuid-Europa en Oost-Europese joden. De endemische vorm wordt gezien in de Afrikaanse landen rond de evenaar (vooral Congo, Oeganda en Rwanda), doorgaans bij volwassen mannen, maar ook bij kinderen. Het iatrogene kaposisarcoom ontstaat bij patiënten die cytostatica of immunosuppressiva hebben gekregen vanwege een orgaantransplantatie of kanker (met name lymfomen). De vorm van het kaposisarcoom die samenhangt met hiv-infectie wordt vooral bij homoseksuele mannen gezien, doorgaans in een gevorderd stadium van de hiv-infectie.
Diagnostiek
In het beginstadium wordt meestal gedacht aan een goedaardige angiomateuze afwijking. Bij patiënten met langjarig bestaande chronische veneuze insufficiëntie kunnen noduli ontstaan die lijken op die van kaposisarcoom (acroangiodermatitis, pseudokaposisarcoom ). De diagnose wordt gesteld op het histopathologisch beeld.
Behandeling
Bij beperkte uitbreiding komen excisie of radiotherapie in aanmerking. Uitgebreidere sarcomen en patiënten met extracutane laesies worden behandeld met chemotherapie. Recidieven zijn frequent.
Prognose
De klassieke vorm van het kaposisarcoom verloopt zelden lethaal. Wanneer bij de iatrogene vorm de immunosuppressie stopgezet of verminderd wordt, kunnen de laesies vanzelf verdwijnen. In alle andere gevallen is de prognose slecht, zeker bij viscerale aantasting.
